脑膜是颅骨和大脑之间的重要器官，分为三层:硬脑膜、蛛网膜和软膜。
三层脑膜构建了保护大脑和脊髓的屏障，并为重要的动脉和静脉窦建立了支撑框架，还密封了一个充满液体的蛛网膜下腔，这对大脑非常重要。
硬脑膜
它是附着在颅骨内表面的结缔组织膜。它是一层厚而坚韧的双层膜，主要功能是保护大脑。
蛛网膜
它是一个薄的细胞层，是附着在硬脑膜上的半透明膜。蛛网膜和软膜之间的空间被称为蛛网膜下腔。该空间充满脑脊液，脑脊液以液体的形式包围整个大脑和脊髓。它能有效地将大脑的重量减轻到1/6，在大脑受到撞击时起到非常重要的保护作用。同时可以清除代谢产物和炎症渗出物。
覆盖物
软脑膜和蛛网膜都属于软脑膜，紧贴在大脑表面。它由结缔组织的胶质纤维和弹性纤维组成，上面有丰富的血管。它的小血管可以和软脑膜、蛛网膜一起穿入脑组织。它不紧紧包裹血管壁，具有缝隙的特性，称为血管缝隙。当它进入毛细血管时，软脑膜消失。血管壁内还有神经胶质细胞的终足和基底膜，各种细胞和基底膜分隔在脑组织和血液之间。这种选择性渗透被称为血脑屏障。血屏障可以阻止许多有害物质进入脑组织。
这样一来，脑膜的作用就凸显出来了。它保护我们的大脑免受损伤，滋养脑细胞，建立脑脊液腔、静脉窦和血脑屏障，是我们大脑不可缺少的器官。
今天的病例和脑膜有关，病名叫肥厚性脑膜炎。病魔的主人公是老王。
老王是一名工厂工人。他勤奋工作到55岁，终于到了退休的年龄。但就在他退役后，他感到身体不适。
首先，我头疼。一开始我的症状并不严重，也没有去看医生。2个月后，我的左眼视力又下降了。
王氏病容易诊断，增强MRI提示大脑镰、小脑幕硬脑膜增厚、强化，符合肥厚性脑膜炎的改变。
肥厚性脑膜炎是一种罕见的神经系统疾病。
这种疾病分为两种类型:原发性和继发性。继发原因多种多样，包括感染、血管炎、肿瘤、结节病、血液透析后、鞘内用药等。
特发性肥大性脑膜炎被大多数学者认为是一种自身免疫性疾病。许多患者可发现血清和脑脊液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性和IgG4水平升高。
肥厚性脑膜炎的临床表现:
1.头痛是最常见的症状，其病因有脑膜炎、颅内压增高、颅内静脉窦血栓形成等。
2.颅神经麻痹以多处颅神经损伤为特征，如视神经、动眼神经、外展神经等。大多数患者表现为视力下降和眼外肌麻痹。我们的病人老王视力不好。
3.发展到脊髓后会出现神经根疼痛和脊髓压迫，表现为乏力、感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、背痛等。
回到我们的病人，老王确诊为肥厚性脑膜炎后，我们给他用了大剂量的激素进行脉冲治疗。他的头痛症状逐渐好转，精神状态也逐渐好转。但随着激素的逐渐减少，老王的病总是会复发。每次复发，他都再次接受激素治疗，并不断尝试各种免疫抑制剂——CTX、硫唑嘌呤等。，而且每次到了一定的时限，总是旧病复发。
肥厚性脑膜炎的治疗和预后:
这种病应该根据不同的病因来治疗。对于复发性特发性脑膜炎患者，应再次使用激素，并尝试免疫抑制剂。
对于有严重神经功能缺损症状者，如(视力下降等。)，可采用激素脉冲疗法(甲基强的松龙1g/d，持续3天)，逐渐减量后再口服维持治疗。
目前最有希望治疗这种疾病的药物应该是利妥昔单抗。它是一种有希望的精确治疗靶向药物和CD20 B细胞清除剂。特别是对于IgG4-RD。
对于反复复发、药物无效、神经功能缺损严重、症状进行性的患者，需要手术治疗。术后辅助使用激素和免疫抑制剂可以改善大部分患者的症状。但临床上症状不太可能完全恢复，神经障碍后遗症的程度与治疗前症状的严重程度有关。
今年元旦，老王右眼视力又下降了，这预示着病情的复发。按照医疗常规，我们也及时对他进行了大剂量激素脉冲治疗，老王的视力得到了有效恢复。
激素休克减轻后，我们打算给他用免疫抑制剂——利妥昔单抗。希望这种最有前途的免疫抑制剂能控制住老刘的病情。
这也是控制这种“盔甲”脑膜复发的唯一药物希望。
